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ARTICLE

Épidémiologie des tumeurs neuroendocrines intestinales *
Epidemiology of Neuroendrocine Intestinal Tumours

C. Lepage

Oncologie 2019, 21(2), 113-117. https://doi.org/10.3166/onco-2019-0051

Abstract

Little is known about the epidemiology of digestive neuroendocrine tumours (NETs). NETs remain a rare cancer, representing 1% of all digestive cancers. In France, incidence rates are estimated to around 1.1/100,000 inhabitants in males and 0.9/100,000 in females. The incidence rates got increased over time, with probably more than 1,000 new cases per year in France. Because of their relatively good prognosis, NETs are the second more prevalent digestive cancer after colorectal cancer. Most digestive NETs are well-differentiated (WDNETs); poorly differentiated neuroendocrine carcinomas (PDNEC) account for less than 20% of the cases in most of the series. Among bowel-NETs, the most frequent anatomical localisations are colorectal and small bowel. Functional NETs are rare (<20%); most of them are carcinoids, insulinomas and gastrinomas. More than half NETs are metastatic at diagnosis, mainly in the liver. Tumour differentiation, histologic grade, anatomic site and stage are the main prognostic factors. WDNETs are slow-growing tumours (relative survival of 55% at 5 years), whereas PDNEC are highly aggressive (relative survival of 4.5% at 5 years).

Résumé
Les données disponibles concernant l’incidence et les facteurs pronostiques des tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont souvent fragmentaires. Les TNE digestives sont rares et représentent environ 1 % des cancers digestifs. En France, l’incidence des TNE digestives malignes est estimée à 1,1/100 000 chez l’homme et à 0,9/100 000 chez la femme. L’incidence augmente au cours du temps. Du fait de leur longue survie, les TNE constituent, après le cancer colorectal, le cancer digestif dont la prévalence est la plus élevée. La plupart des TNE sont bien diffé- renciées, les carcinomes neuroendocrines peu différenciés représentent moins de 20 % des TNE digestives. Parmi les TNE bien différenciées intestinales, les localisations les plus fréquentes sont l’intestin grêle et le colorectal. Plus de la moitié des TNE sont diagnostiquées au stade métastatique, principalement au niveau hépatique. Le degré de différenciation, le grade histologique, la localisation du primitif et le stade sont les principaux facteurs pronostiques. Les taux de survie relative à cinq ans étaient de 4,5 % pour les tumeurs peu différenciées versus plus de 55 % pour les TNE bien différenciées.

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Keywords

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